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1、 家族性胆汁淤积是以家族遗传为特点的慢性复发性胆汁淤积综合征，是遗传性的消化系统疾病。

2、此病发病率约1/10万，呈世界性分布，男女发病率无明显差异。

3、此病多为常染色体隐性遗传，相关基因突变导致肝细胞毛细胆管面的肝胆膜转运蛋白功能异常，使肝细胞对胆汁的摄取和排泄障碍，导致慢性胆汁淤积。

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