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1、 规范名称为特发性间质性肺炎。

2、这是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎，最终可导致肺纤维化。

3、临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾）；胸部X线示双肺弥漫性网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。

4、此病曾被称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型致纤维化性肺泡炎。

5、特发性间质性肺炎过去均称为特发性肺纤维化，伴随着人们认识的提高，发现特发性肺纤维化仅指普通间质性肺炎，不包括其他分型。

6、因此，病理学家建议用特发性间质性肺炎一词，认为它更确切。

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